Les pathologies interstitielles pulmonaires ou fibroses pulmonaires sont la conséquence de l’altération de la membrane entre les alvéoles et les capillaires (petits vaisseaux sanguins) par de l’inflammation et/ou à la fibrose du tissu interstitiel (tissu de soutien entre les alvéoles) (1), partie la plus sensible des échanges gazeux du poumon (oxygène/gaz carbonique) (2). Elles constituent un groupe hétérogène de maladies avec une évolution chronique pour la majorité d’entre elles et des pronostics variables. La plus fréquente et la plus sévère d’entre elles est la fibrose pulmonaire idiopathique (1)
Quelles sont les formes les plus fréquentes ?
Pour n’en citer que quelques-unes (1,3,4) : la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ainsi que les connectivités, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde, mais aussi les pneumopathies d’hypersensibilité liées à l’inhalation d’agents organiques (poumon de l’agriculteur-éleveur ou des éleveurs d’oiseaux par exemple) et les maladies liées à la toxicité de certains médicaments. D’autres maladies peuvent entraîner une fibrose pulmonaire : l’asbestose (maladie liée à l’amiante) et la silicose.
Les causes peuvent donc être connues ou inconnues,(4) comme dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
Pourquoi est-il important de les différencier ?
Le diagnostic de ces pathologies interstitielles pulmonaires est une étape clé pour la prise en charge des personnes qui en sont atteintes car le traitement diffère selon la maladie considérée (1,4).
Le diagnostic se fait par un interrogatoire minutieux relatant les expositions éventuelles, professionnelles ou non, les habitudes tabagiques, la notion d’antécédents familiaux similaires, les antécédents médicaux personnels et les traitements suivis, et l’historique des symptômes, un examen clinique du thorax mais aussi général pour rechercher les manifestations d’une maladie systémique (connectivite, sarcoïdose etc…) et une radiographie thoracique. Dans certains cas, la radiographie peut rester normale. La tomodensitométrie (scanner) thoracique est un examen clé, qui permet de révéler l’atteinte pulmonaire et de déterminer ou en tout cas d’orienter la maladie en cause. Une biopsie peut aussi parfois être discutée (1).
